Билирубин общий
Сроки исполнения: 1 день
Функции. Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого
(связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.
При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный(прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Показания к назначению анализа:
1. Гемолитические анемии;
2. Заболевания печени;
3. Холестаз;
4. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.
Метод определения: колориметрическое определение с диазореагентом метод Йендрашика-Грофа
Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):
1. Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:
· гемолитические анемии острые и хронические;
· В12-дефицитная анемия;
· талассемия;
· обширные гематомы;
2. Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счет за счет прямого и непрямого билирубина:
· острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;
· вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;
· холестатический гепатит;
· первичный билиарный цирроз печени;
· токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;
· лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
· токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).
3. Гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) - повышение общего за счет обеих фракций:
· внепеченочная обтурация желчных протоков;
· желчнокаменная болезнь;
· новообразования поджелудочной железы;
· гельминтозы.
4. Функциональные гипербилирубинемические синдромы:
· синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),
· синдром Дабина-Джонсона - нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,
· синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
· синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);
· другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия;
Билирубин прямой (конъюгированный, связанный)
Фракция общего билирубина
крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени .
Сроки исполнения: 1 день
Функции. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название "прямой" билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного "непрямого" билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками , основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.
Показания к назначению анализа:
1. Заболевания печени;
2. Холестаз;
3. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.
Метод определения: колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом
Повышение уровня прямого билирубина (гипербилирубинемия):
1. Нарушение экскреции билирубина в печени
· Острый вирусный гепатит;
· Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);
· Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов;
· Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);
· Желтуха беременных;
· Онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);
· Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);
· Гипотиреоз у новорожденных;
2. Билиарная обструкция:
· Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);
· Билиарный цирроз (первичный или вторичный);
· Склерозирующий холангит.
· Литература:Камышников В.С. Методы клинических лабораторных исследований. М.2011г.
· Методика производителя набора.
Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Для постановки диагноза, интерпретации анализа и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.